Transmissible spongiforme Enzephalopathien

Abriss über die Familie der transmissiblen spongiformen Enzephalopathien (TSEs) Als transmissible spongiforme Enzephalopathien bezeichnen wir degenerative Erkrankungen des ZNS, die mit spezifischen Veränderungen im Gehirn einhergehen und klinisch durch progrediente neurologische und neuropsychiatrische Defizite geprägt sind, allgemein auf Prionen zurückzuführen sind. Diese Krankheiten haben einen ähnlichen Krankheitsverlauf und ein identisches Endstadium. Alle TSEs fangen mit Gleichgewichtsstörungen an, es kommt zu einem zunehmender Verlust der Motorik, steigert sich weiter zu Tremoren (Zittern in Armen und Beinen), ausladende Bewegungen des Körpers, die bei Erregung zunehmen und im Schlaf aufhören, Myoklonien (blitzartig ablaufende Zuckungen in der Muskulatur, die z.B. durch akustische Reize ausgelöst werden), bis hin zur vollständigen Dezerebation (Enthirnungsstarre) und damit zum Tod des Patienten. Das tödlich erschütternde an diesen transmissiblen spongiformen Enzephalopathien ist, dass diese Erkrankungen keine Artgrenzen kennen. Mittlerer Weile ist der direkte Übertragungsweg von evolutionär verwandten Spezies bewiesen. So kann es eine unmittelbare Übertragung von z.B. Kuh auf Mensch kommen (à vCJK). [...]